管先天性疾病:出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴,喂食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重,X線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷,氣管造影術有加重梗阻的危險。

病因

食管和呼吸道在發生過程中均起源於胚胎原腸的前腸。原始食管位於呼吸器官的後方。原腸分前腸、中腸和後腸三個部分。在早期,原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發生的第3周末,原腸頭側的咽膜破裂,使前腸與口窩相通。隨著心髒向下方移位,食管的長度迅速增加。胚胎發生第21~26日,前腸的兩側呈現喉氣管溝,繼而上皮生長形成食管氣管隔,將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開,兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向後偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外,在食管發育的早期,部分前腸細胞自食管分離出來,並繼續生長,則可形成食管重複畸形,大多表現為靠近食管壁的囊腫,有的囊腫與食管腔溝通。

疾病症狀

出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性 呼吸困難 。吸氣時可出現喘鳴,喂食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重。

表現

氣管閉鎖(tracheal atresia)

出生後就發紺,往往在產房時就須用氣管插管急救。因為氣管閉鎖,氣管內管常經喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道,再由食道和遠端氣管的相連處,到達肺部。雖然病人呼吸得不錯,但X光線顯示氣管內管插在食道內,經反複的插管仍然一樣時,就應懷疑是這種疾病了。

氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發現,但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史,常咳出食物顆粒,偶爾合並支氣管擴張。

氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒,如果狹窄不是很嚴重,可到青少年時期才表現出臨床症狀,包括:

1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內分泌物增多時可加重。

2.隨著狹窄程度加重,呈現進行性呼吸困難,吸氣時出現喘鳴。

3.狹窄程度嚴重者吸氣時,鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。

疾病病理

氣管蹼:氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜,隔膜中央部分有小孔,供氣體通過。氣管蹼常位於環狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷後,可經氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開,插入導管,待長大後再切除氣管蹼。

先天性氣管狹窄:氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型

(1)氣管全段狹窄:環狀軟骨內徑正常,環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄,隆突上方狹窄程度最為嚴重,有時內徑僅數毫米。主支氣管正常。

(2)氣管漏鬥狀狹窄:可發生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常,狹窄段內徑逐漸狹小呈漏鬥狀。

(3)氣管短段狹窄:常發生在氣管下段,窄段長短不等,可伴有支氣管異常,此型最多見。

疾病診斷

根據症狀體征進行診斷:出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴,喂食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重,X線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷,氣管造影術有加重梗阻的危險。

實驗室檢查

血液常規檢查,腫瘤因子測定,肝腎功能檢查。

治療方法

氣管狹窄

狹窄程度較輕者施行氣管擴張術可暫時改善症狀,或經氣管切開插入導管,短段氣管狹窄或短段漏鬥狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術。嬰幼兒氣管腔細小,術後粘膜水腫,可引致氣管阻塞,手術死亡率極高,且長大後吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大後施行手術治療。

氣管食管瘺-氣管食管瘺修複術

根據瘺管所在部位及其類型不同,手術過程也不同。通常,手術切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分。縫合兩斷端。通常患兒身體狀況很差,手術需分階段進行:先行胃造口術,排空胃部,防止胃液經瘺管流入肺部;患兒被置於特護病房精心護理,直至他或她情況好轉至足以承受瘺管切除及修複食道的手術。

氣管閉鎖或缺損

狹窄閉鎖或缺損切除對端縫合,氣管瘢痕性狹窄長1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2~3cm者,切除狹窄端氣管並行氣管鬆解後對端吻合;僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對縫。狹窄或缺損4~5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織並需作喉及頸段氣管鬆解方能進行對端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長大後施行手術治療。

預防

疾病為一組先天性疾病,故無有效的預防措施。在施行手術的時候應嚴格小心,防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細小,術後粘膜水腫,可引致氣管阻塞,手術死亡率極高,且長大後吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大後施行手術治療。