係統性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎髒及中 樞神經係統，同時還可以累及肺、心髒、血液等多個器官和係統，表 現出多種臨床表現；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。
發病原因
係統性紅斑狼瘡的病因及發病機理不清，並非單一因素引起，可 能與遺傳、環境、性激素及免疫等多種因素有關。通常認為具有遺傳 背景的個體在環境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機 體免疫功能異常、誘導 T、B 細胞活化、自身抗體產生、免疫複合物形成及其在各組織的沉積，導致係統性紅斑狼瘡的發生和進展。
治療
由於係統性紅斑狼瘡的臨床表現複雜，治療上強調早期、個體化方案及聯合用藥的原則。根據患者有無器官受累及病情活動選擇不同的治療方案。對重症患者應積極用藥治療，病情控製後給予維持治療。
疾病預防
係統性紅斑狼瘡的病因複雜、發病機製不清，在疾病的發展過程中，預防疾病的複發及並發症的發生尤為重要，應注意以下因素：
（1）避光及消除疲勞：疲勞是 SLE 最常見的表現，它是多因素作用的結果，解除疲勞還需要依賴潛在病因鑒別。光過敏也可導致患 者疲勞，常規的遮光傘和防曬乳以及防護服非常重要。
（2）預防感染：由於 SLE 體內的免疫功能紊亂以及長期免疫抑製劑的應用，合並感染是很常見的，對於不能解釋的發熱應積極就醫， 而不要立即想到是狼瘡複發。合理的應用糖皮質激素和免疫抑製劑並及時調整劑量和應用時間能夠減少感染的風險。
（3）適當休息與鍛煉：SLE 患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性過程、精神壓抑及纖維肌痛等可使 SLE 患者的運動明顯減少。SLE 患者的有氧運動如水療法和散步等鍛煉是 SLE 患者非藥物治療方案的一部分。重症活動期患者應臥床休息，緩解期及輕症患者可適當運動或從事非體力性工作。鍛煉有助於防止長期類固 醇激素治療造成的肌肉萎縮及骨質疏鬆。
疾病護理
戒煙、減輕體重、適當的鍛煉、血壓控製以及血脂監測均可以減低係統性紅斑狼瘡的心血管疾病的風險。長期應用糖皮質激素的患者 常見骨質疏鬆，應適當補充鈣劑、維生素 D 以及雙磷酸鹽等預防和治療骨質疏鬆。
幹燥綜合征
幹燥綜合征(Sjogren’ssyndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。由於其免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口幹、眼幹外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多係統損害
的症狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。發病原因
幹燥綜合征的病因和發病機製尚不清楚。動物模型的研究提供了關於該病免疫發病機製的一些認識：（1）SS 有較強的免疫遺傳因素；
（2）炎性浸潤主要是由 T 細胞驅動；
（3）病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎；
（4）產生相對特異性的自身抗體；
（5）調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。對症治療
（1）口幹燥症：
①牙齒護理，定期口腔科檢查。停止吸煙、飲酒及避免服用引起口幹的藥物如阿托品等。
②使用含氟的牙膏。
③不建議將含糖的食物滯留在口腔中太長時間。
④經常咀嚼口香糖會刺激唾液分泌，建議使用無糖口香糖。
⑤可以服用刺激腺體分泌的藥物，如環戊硫酮等，使唾液分泌增加，以減輕口幹症狀。
⑥使用保持口腔濕潤的製劑，如百澳素係列保健。
（2）幹燥性角結膜炎：
醫療上通常使用人工淚液滴眼，以緩解眼幹症狀，保護眼結膜和 角膜不受損傷。
常用的人工淚液有以下幾種類型：
①含有聚乙烯醇或甲基纖維素的標準人工淚液。
②不含防腐劑的人工淚液。
③含 0.1%的右旋糖酐或 1%的羥甲基纖維素的人工淚液，具有較高的粘稠性，這種製劑在症狀加重時有顯著效果，但可能引起某種程 度的視物模糊。
④潤滑藥膏和羥丙基纖維素嵌入物，特點是有效時間長，但會留下殘餘物，引起視物模糊，通常在夜間睡前使用。
⑤血清製品。比如小牛血清提取物，酸堿度與淚液相同，含有離子成分，比如鈣離子，磷離子等，同時起到潤滑作用，副作用較少。
（3）腎小管酸中毒合並低鉀血症：補充氯化鉀，可口服鉀鹽（ 枸櫞酸鉀或緩釋鉀片），大部分患者需終身服用。多數患者低血鉀糾正後尚可正常生活和工作。
（4）肌肉、關節痛：可用非甾類抗炎藥，如芬必得、消炎痛等治療，由於侵蝕性關節病變罕見，所以沒有必要常規使用改善疾病的抗風濕藥物，但羥基氯喹 6~7mg/（kg·d），每天最大劑量≤400mg，可用於緩解 pSS 患者的疲勞、關節痛和肌痛等症狀，在少見的情況下， 可能需要短程使用小劑量糖皮質激素（例如潑尼鬆 5mg~10mg/d）以緩解關節劇痛等症狀。
改善外分泌腺體功能的治療
當使用唾液或淚液替代治療效果不滿意時，可使用毒蕈堿膽堿能 受體(Muscarinicreceptors)激動劑，刺激外分泌腺分泌。目前常用的藥 物有皮羅卡品和 Cevimeline（但是國內尚沒有）。
免疫抑製和免疫調節治療
係統損害者應根據受損器官及嚴重程度進行相應治療。對於有重要髒器受累的患者，應使用糖皮質激素治療，對於病情進展迅速者可合用免疫抑製劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現惡性淋巴瘤者宜積極、 及時地進行聯合化療。
疾病護理
“幹燥綜合征”是一種以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性炎性自身免疫性疾病，主要引起唾液、淚液分泌減少。幹燥綜合征患者有明顯口幹舌燥，眼睛幹澀，嚴重者會有肺髒、肝髒以及腎髒受累。對於幹 燥綜合征患者來說，在醫院做規範治療十分必要，規範用藥，聽從醫生指導是治療幹燥綜合征的關鍵，同時日常生活中所注意的細節對幹 燥綜合征患者提高生活質量也十分重要。
血管炎
血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染；乙肝病毒已證實是多種 血管炎的病因。臨**分為原性和繼發性兩大類。
病因
多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染，乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因，進而又發現中華 巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人 T 細胞白血病病毒，均能引起血管炎。
血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染；乙肝病毒已證實是多種 血管炎的病因。臨**分為原性和繼發性兩大類。
治療流程
①去除病因，消除過敏原;
②治療基礎疾病，如結締組織病、腫瘤。
③局限於皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏 12 毫克/
天，苯茚胺 75 毫克/天，分 3 次服，吲哚美辛(消炎痛)25 毫克，每天
2-3次，布洛芬 0.4 克，每天 2 次;
④全身性血管炎可用潑尼鬆，或加用環磷酰胺;
⑤抗血小鬆聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重 3-10 毫克，
血管擴張藥用硝苯地平10 毫克，每天3 次，或硝酸異山梨醇(消心痛)10
毫克，每天 3 次口服。飲食保健
血管炎
1、丹參酒：白酒 500 克，紫丹參 90 克,浸泡一周後，每次飲 30
毫升,1 日 1-2 次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。
2、赤豆煮米仁：赤豆 100 克，生熟米仁各 30 克,紅棗 7 枚，紅糖適量，著熟後服食。適用於肢體浮腫者。
3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮 60 克，黃豆 60 克,清水 3 碗，煎至 1
碗，去渣飲用。適用於患肢浮腫，全身貧血者。
4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁 15 克，赤豆 60 克，蓮藕 100 克，洗
淨切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調味，飲湯食赤豆及蓮藕。 適用於肢冷血脈不和者。
5、桑椹湯：桑椹子 60 克，加清水 3 碗，煎至 1 碗半。用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。
注意事項
1、一個雞蛋每天最多一個
2、牛奶最多半斤
3、綠色蔬菜多吃
4、海帶、紫菜、木耳多食
5、豆製品+粗糧多吃
6、精神要放鬆、不要每天都想著自己的病患
7、要適當活動與人交流
8、絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。
係統性硬化病
硬皮病又稱為係統性硬化症，是一種臨**以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內髒的，稱為係統性硬皮病； 若病變隻局限於皮膚而無內髒損害，則稱為局限性硬皮病。
病因
對於引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能與多個致病 因素有關，包括遺傳基礎和環境因素等。有報道，在係統性硬皮病病
人的親屬中，同時出現患有該病或另一種結締組織病，如係統性紅斑狼瘡等；近年研究發現，HLA—Ⅱ(人類白細胞抗原—Ⅱ)類基因與係統性硬皮病免疫遺傳有關，因此認為遺傳基礎是致病因素。有人認為， 本病在女性中發病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對發病有作用。目前已明確某些化學物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變， 另外，係統性硬皮病發病率在煤礦、金礦和與矽石塵埃相接觸的人群中發病率較高，這些都提示係統性硬皮病的病因中，環境因素占有很重要地位。有資料充分支持係統性硬皮病存在廣泛的免疫異常。近年的研究發現，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應促使本病的發生， 因此可能與感染有關。所以目前認為，本病可能是在遺傳基礎上反複慢性感染導致自身免疫性疾病，最後引起的結締組織代謝及血管異常。
硬化症的一般治療
本病尚無特效藥物。皮膚受累範圍和病變程度為診斷和評估預後的重要依據，而重要髒器累及的廣泛性和嚴重程度決定它的預後。早 期治療的目的在於阻止新的皮膚和髒器受累，而晚期的目的在於改善已有的症狀。
一般治療
（1）糖皮質激素和免疫抑製劑：
總的說來糖皮質激素對本症效果不顯著，通常對炎性肌病、間質 性肺部疾患的炎症期有一定療效；在早期水腫期，對關節痛、肌痛亦有療效。劑量為潑尼鬆 30~40mg/ 日， 連用數周， 漸減至維持量
10~15mg/日。對晚期特別有氮質血症患者，糖皮質激素能促進腎血管閉塞性改變，故禁用。免疫抑製劑療效不肯定。常用的有環孢黴素 A、環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有報道對皮膚關節和腎髒病變有一定療效，與糖皮質激素合並應用，常可提高療效和減少糖皮質激素用量。體外實驗表明，幹擾素可減少膠原合成，開放試驗顯示肌注， 幹擾素可減少硬皮病皮膚的硬度。
（2）青黴胺（D~penicillamine）：
在原膠原轉變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶（MAO）參與聚合和交叉聯結。青黴胺能將 MAO 中的銅離子絡合，從而抑製新膠原成熟，並能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。青黴胺從每日
0.125 開始，空腹服用。一般 2~4 周增加 0.125/日，根據病情可酌用至 0.75~1/日。用藥 6~12 個月後，皮膚可能會變軟，腎危象和進行性肺受累的頻率可能會減低。應維持用藥 1~3 年。服用本藥約 47%的病人會出現藥物不良反應，29%的病人因此而停藥。常見的不良反應有 發熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。
預後
病變多變，且不能預料，通常呈緩慢發展。局限型預後一般較好， 彌漫型（尤其是年長者）由於肺、腎、心髒的損害容易導致死亡，故預後較差。Cannon 等報道有腎損害者 10 年內的病死率為 60%，不伴有腎損害者 10 年內的病死率僅為 10%。CREST 綜合征患者，可長期局限而不發展，預後良好。