一、病因
(一)發病原因 瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症。是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形。病因不明，形態學和免疫學方麵研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機製尚不清楚，特別是黏膜部位。
(二)發病機製瘢痕性類天皰瘡免疫機製有重要作用，但由於參與抗原和抗體較為複雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗可見抗原抗體反應物有時位於水皰表皮側，有時位於真皮側，體外實驗將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴重複合性免疫缺陷的小鼠，激發了非炎症性表皮下大皰形成，證實患者體內的自身抗體在活體內有致病作用，對抗原和抗體的進一步的研究將有助於揭示其確切的發病機製。
二、早期症狀
通常開始時似慢性結膜炎，進展為瞼球粘連(瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向內)，幹燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的。
本病好發於老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、**、肛門粘膜也可波及。
少數病人有循環抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關。
病程慢性，活動與緩解交替發作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告。
結膜和口腔黏膜損害占60%～90%，患者鼻、咽、**和肛門黏膜大約占25%，皮膚受累罕見，皮膚的泛發損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產生的狹窄或粘連具有特征性。
1.眼部損害 可能是唯一受累部位，損害通常不對稱發生，1～2年後，對側的眼黏膜才累及，有卡他性結膜炎的症狀，仔細觀察可發現透明的水皰，並迅速破裂。隨後，瘢痕萎縮形成，結膜和球結膜粘連，眼的運動受累，瞼內翻導致繼發性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜幹燥、變色及致盲性潰瘍。
2.黏膜損害 多發性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然後瘢痕愈合。假如損害發生於舌係帶，收縮的瘢痕能限製舌的運動。損害發生於軟齶、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限製食物攝取。外陰**部位可形成**粘連，**狹窄等。
3.皮膚損害 皮膚損害發生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發生於紅斑性皮膚上，一個或多個部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發生於頭部，瘢痕性脫發可能發生。泛發性損害極為罕見，即使有，也有繼發性瘢痕形成。
本病可反複發生數年，而對一般健康無明顯影響。疾病進展愈快，預後愈差。由於進食困難，可能出現營養不良和惡病質，失明發生率大約為20%～60%的患者。盡管極為罕見，但有在口腔黏膜的瘢痕上發生癌變的報道。
診斷主要根據老年患病，病程慢性，大多侵犯眼結膜和口腔黏膜，部分患者累及皮膚，反複發生水皰、大皰、糜爛，有形成瘢痕傾向，並引起粘連。
三、飲食保健
下麵資料僅供參考，詳細需要谘詢醫生
食療方：
1.竹葉通草綠豆粥
原料： 淡竹葉10克，通草誣克，甘草1.5克，綠豆30克，粳米150克。
製法： 將淡竹葉、通草、甘草剁碎裝入紗布袋，與綠豆、粳米一起加水放置30分鍾，以文火煮製成粥。
功效： 清熱瀉火，解毒斂瘡。
用法： 早晚分食。
2.霜打荷花
原料：原料鮮白荷花10 朵，白糖150 克，澱粉、精白麵粉、桂花各少許，花生油100 克(耗油50 克)。
製作：先將白糖50 克，桂花少許，澱粉、精白粉一起調成稀糊。將初開的白荷花稍微掰開一點，放入稀糊中粘上糊備用，鍋置於火上，加入花生油，油熱後把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黃色撈出擺盤，撒上白糖即成。
功效：清暑法濕、止血。適宜於嘔血、天皰瘡及濕疹等症。
用法： 早晚分食。
飲食原則：
1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。
2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
3、高維生素飲食，如穀類及新鮮蔬菜等。
4、低鹽飲食。低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內自然存在的氮化鈉。
四、疾病預防
瘢痕性類天皰瘡較多見，又稱為良性粘膜類天皰瘡。以水皰為主要表現，水皰潰破形成潰瘍麵。好發於口腔、結合膜。嚴重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發於女性，中年及中年以上的人較多見，死亡者少，病程緩慢，有報道稱其與惡性腫瘤有關，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質激素製劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用皮質激素。消除交叉反應的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預防和治療感染，避免使用某些容易誘發自身免疫反應的藥物等。
五、治療用藥
瘢痕性類天皰瘡治療前的注意事項？
預防：避免與有皮膚感染的人接觸，勤洗手，保持皮膚清潔，應該每天洗澡，炎熱天氣可以每天洗2～3次，衣著不要過多，不要出太多汗。避免皮膚受損傷，衣服、被褥要柔軟，勤剪短指甲，以免抓傷表皮。
瘢痕性類天皰瘡中醫治療方法
多用清熱解毒，清營涼血，祛濕解表的藥物。如地膚子、白鮮皮、防風、銀花、連翹、蒲公英、紫地丁、黃柏、黃芩、梔子、丹皮、當歸、生地、赤芍、甘草等煎湯口服。對正氣不足與津液消耗等，可以用補氣、養血、滋陰等藥物。可選用清瘟敗毒飲、清脾除濕飲。
(一)辨證論治：
1.熱毒熾盛證：起病急驟，水皰迅速擴展或增多，糜爛麵鮮紅，身熱口渴，便於溲赤，舌質紅絳，苔少或黃，脈弦滑或數。清熱解毒。清瘟敗毒飲加減。
2.心脾積熱證：燎漿水皰，反複新起，瘡壁鬆弛，流汁較多，甚則口糜舌爛。兼見心煩不眠，胃納呆滯，腹脹便溏，甚則惡心嘔吐，舌尖紅，苔黃膩，脈濡數。清心瀉脾。清脾除濕飲加減。
3.氣陰兩虧證：病程日久，已無水皰出現，倦怠無力，氣短懶言，或五心煩熱，舌質淡紅，苔少或苔剝，脈沉細。益氣養陰、清解餘毒。參芪知母湯加減。
(二)外治及其他治療：
1.銀花、地榆、野**、秦艽，煎水外洗，或三黃洗劑,外搽。
2.酌情選用清涼膏(石灰、麻油)、石珍散(煆石膏、真輕粉、青黛、黃柏)、青黛散，麻油調搽。
3.粘膜損害，以青吹口散、養陰生肌散、錫類散、珠黃散等，外吹或外塗。
瘢痕性類天皰瘡西醫治療方法
藥物治療：可用皮質類固醇激素或ACTH，對泛發性大皰性損害有效。但對慢性結膜和黏膜損害無效。氨苯碸、磺胺吡啶、阿維A酯(芳香維甲酸)或環磷酰胺可以試用。結膜損害應谘詢眼科醫生的意見。局部可用皮質類固醇混懸液損害內注射，用角膜接觸鏡保護角膜。口腔損害可局部用皮質類固醇激素和抗生素。假如狹窄或永久性攣縮發生，應切除受累的黏膜。皮膚瘢痕可用皮膚移植方法治療。
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑製法，可用氨苯碸或環磷酰胺。這種治療需監視造血係統，腎髒和其他器官的功能，並應在使用這些藥物有經驗的專家合作下進行。
手術治療：目的為臨床開展後鞏膜加固術尋找更為理想的手術材料，選擇用於心血管外科，燒傷外科等4種手術材料進行後鞏膜加固手術的實驗研究。
方法：日本大耳白兔分組用4種手術材料植入於後鞏膜，術後10,20,30,60,90天取標本，行大體標本、光鏡、透射電鏡動態觀察。結果顯示異體硬腦膜材料終被自身結締組織替代;人工心包補片逐漸形成植片纖維與自身結締組織相互交織的組織形態;人工血管補片與自身鞏膜表麵形成潛在腔隙;脫細胞異體真皮被結締組織替代的過程中細胞浸潤與膠原組織交替出現。結論人工心包補片代替生物材料進行後鞏膜加固術比較理想，脫細胞異體真皮是同種新型生物材料，效果將更為理想。
預後：本病對健康影響不大，但影響視力甚至導致失明。病情進展愈快，預後愈差。極少數可在口腔瘢痕的基礎上發生癌變。
六、檢查化驗
1、實驗室檢查：直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補體G3，呈線狀沉積。
2、組織病理：典型的表皮下水皰，無棘刺鬆解。真皮上層可見由淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞組成的炎症細胞浸潤。隨後，有大量成纖維細胞，伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮。皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積，亦可見IgA及C3同時沉積，均質性線狀沉積與在大皰性類天皰瘡中的結果幾乎相同，間接免疫熒光檢測抗基底膜帶循環抗體的陽性率