一、肝肺綜合症簡介

肝肺綜合征（HepatopulmonarySyndrome,HPS）是肝病時發生的肺血管擴張和動脈氧合作用異常和低氧血症,本綜合征於1956年首由RydellHoffbauer報告，1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合征主見於嚴重肝硬化（ChildC級）患者,往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動脈供氧不足,PaO2常＜10kPa。

二、肝肺綜合症是由什麽原因引起的？

肝肺綜合征的發生機理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張，肺內（動靜脈和門-肺靜脈）分流，肺泡和毛細血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調以及胸、腹水壓擠等有關。主要病變為肺血管擴張、肺循環紊亂，肺內周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進入肺靜脈。

三、肝肺綜合症有哪些症狀？

診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有嚴重低氧血症（PaO2＜6.7kPa）應懷疑本綜合征。PaO2＜10kPa是診斷HPS的必備條件；直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標。

主要特征為呼吸困難與紫紺。

四、肝肺綜合症應該做哪些檢查？

1、動脈血氣分析PaO2常低於10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時PaO2有重要價值。肺泡-動脈血氧分壓差(AaDD2)常大於2.0Kpa，其梯度增大與肝病嚴重程度和係統內血流動力有關，AaDD2較PaO2更靈敏，可作為HPS的主要診斷依據。

2、超聲心動土超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產生的60-90um微泡靜脈注射，正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心係統。

3、核素掃描　99m锝標記的聚清蛋白掃描，其原理與超聲造影檢查相似。低氧血症的肝硬化患者，掃描結果陽性提示有明顯的肺內血管擴張，結果陰性並不除外HPS。

4、肺血管造影可以區別彌漫分布的蜘蛛樣血管擴張，海綿狀靜脈擴張以及不連續的動靜脈交通，對肝移植術的選擇及療效預測有重要價值。

5、其他胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現為：A、以下肺野為主的彌漫性小栗粒狀陰影;B、肺動脈擴張;C、肺紋理增強。

五、肝肺綜合症應該如何鑒別診斷？

本病應注意與其他原因造成的腹水(如：縮窄性心包炎，結核性腹膜炎，腹膜癌瘤等)和晚期血吸蟲病所致的腹水、門脈高壓等相鑒別。

六、肝肺綜合症應該如何預防？

本病應積極預防肝髒疾病，積極參加各種體育活動，提高自身免疫力。

七、肝肺綜合症可以並發哪些疾病？

易並發肝硬化，病毒性肝炎，中毒性肝炎，肝豆狀核變性等疾病。

八、肝肺綜合症應該如何治療？

在治療上應首先治療低氧血症，需給氧，可鼻異管給氧，2～3L/min。糖皮質激素，生長抑素、前列腺素抑製劑的應用、療效等均有待進一步研究確定。