一、脾大的成因
脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾髒。如仰臥位或側臥位能摸到脾髒邊緣應認為脾髒腫大。在膈肌位置低或體質瘦弱的人,特別是女性,偶也能摸到脾髒的邊緣,但相當柔軟,並無壓痛,與病理性脾大不同。
介紹
脾髒的腫大
正常情況下脾髒不能觸及。內髒下垂或左側胸腔積液。積氣時隔下降,可使脾髒向下移位。除此以外,仰臥或右側臥位可能觸摸到脾髒邊緣即可認為是脾大,近年來B超在臨床的廣泛應用,發現了一大批用手摸不到的“脾大”,在健康體檢中B超顯示脾大者約占15%左右,其中絕大部分是用手摸不到的,B超顯示脾大是經過實際測量的,即是真正的大,能較早地顯示脾增大,當用手能觸及脾髒時,脾髒已增大到一倍以上。
描述
(1)輕度脾大:深吸氣時脾下緣在肋緣下2~3cm為輕度脾大。可見於某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病、幼年類風濕性關節火,係統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多症、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)中等度脾大:下緣超出肋緣下3cm至平臍為中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、維生素D缺乏病、脾澱粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。極度脾大:下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血、戈謝病等。
2.伴隨體征各種不同病因引起脾大外尚有不同的伴隨體征。
(1)貧血、出血點或淤斑:見於血液病性脾大,如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)貧血、黃疸:見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
(3)肝及淋巴結腫大:見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、傳染性單核細胞增多症,結節病及某些傳染性疾病等。
(4)肝病麵容、肝掌及蜘蛛痣:見於慢性病毒性肝炎、肝硬化。
(5)各種類型的皮疹:多見於各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏杆菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
(6)水腫和腹水:見於慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓症、下腔靜脈梗阻等。
(7)心髒擴大:見於各種心髒病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。
二、體征
脾髒腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾大;另一類是非感染性脾大。
1.感染性
(1)急性感染:見於病毒感染、立克次體感染、細菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。
(2)慢性感染:見於慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。
2.非感染性
(1)淤血:見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合征,特發性非硬化性門脈高壓症。
(2)血液病:見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、係統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。
(3)結締組織病:如係統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎(Still病)、Felty病等。
(4)組織細胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。
(5)脂質沉積症:如戈謝病(高雪病)、尼曼-匹克病。
(6)脾髒腫瘤與脾囊腫:脾髒惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾髒的惡性腫瘤也罕見,原發癌灶多位於消化道。脾髒囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫(如棘球蚴病)。假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。
生理
引起脾髒腫大的病因眾多,每種疾病引起脾大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方麵:
1.細胞浸潤細胞浸潤引起的脾髒腫大見於各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見於急性感染性疾病,往往還伴有脾髒明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見於嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症;各種白血病細胞浸潤引起的脾髒腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾髒本身的惡性腫瘤少見,原發於淋巴係統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾髒。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤,其中以霍奇金病脾髒受累較多,約占50%,偶有單純脾型霍奇金病,這種病可表現有巨脾;多發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾髒,均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾大。
2.脾髒淤血脾髒是體內最大的貯血器官,各種原因造成的脾髒血液回流受阻,均可造成脾髒淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓症、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或後天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾髒淤血而腫大。
3.髓外造血脾髒是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾髒又恢複其造血功能,出現不同程度的髓外造血導致脾髒腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾髒腫大也明顯。
4.組織細胞增生組織細胞增生症是由組織細胞異常增生,累及全身多個髒器,尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現明顯的脾髒腫大。如:勒-雪症、韓-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、Felty、Still病,類風濕性關節炎等可致脾髒組織細胞增生而發生脾髒腫大。
5.纖維組織增生由於長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾髒纖維組織大量增生而使脾髒腫大、變硬。
6.脂質代謝障礙由於脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾大。如:戈謝病為常染色體隱性遺傳的類脂質代謝障礙病。是由於β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉變成半乳糖腦苷脂,結果使組織細胞內大量腦苷脂貯積,其中的慢性型表現巨脾。尼曼-匹克病為脂質代謝障礙累及內髒器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由於神經磷脂酶缺乏,以致使神經磷脂貯積於肝脾及神經係統的巨噬細胞內,致脾髒明顯增大。
7.脾髒本身的腫瘤及囊性擴張脾髒本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發性脾髒惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見於皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。
三、病因
引起脾大的原因有:
(1)感染性脾大。各種急、慢性感染如傷寒、副傷寒、黑熱病、血吸蟲病、瘧疾、病毒性肝炎、敗血症、晚期梅毒等.
(2)鬱血性脾腫大。斑替氏綜合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性縮窄性心包炎、門靜脈或脾靜脈血栓形成。
(3)增生性脾大。見於某些血液病如白血病、溶血性貧血、惡性淋巴瘤等。
(4)其它。脾髒惡性腫瘤較罕見、脾髒囊腫、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、高雪氏病等。
(5)結締組織病:如係統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎(Still病)、Felty病等。
(6)組織細胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。
(7)脂質沉積症:如戈謝病(高雪病)、尼曼-匹克病。
四、診斷與鑒別
診斷:1.病史詳細了解病史,對脾髒腫大的診斷有重要意義。
病史中注意起病的緩急,病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾大的伴隨症狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短,脾大程度輕。慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助,如:既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血製品史,現有脾髒腫大,提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發病與不同年齡和性別有關,如:組織細胞增生症和脂質沉積症多發生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發生於青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見於青壯年,男性多見於女性;多發性骨髓瘤,多發生於老年男性;白血病、惡性淋巴瘤可發生在任何年齡;結締組織病多發生於青年女性等等。脾髒腫大的伴隨症狀和體征,是尋找脾髒腫大原因的重要線索。如:脾大伴發熱、可見於各種急慢性感染性疾病;脾大伴貧血、發熱、出血傾向常常提示白血病性脾大;脾大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道症狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓症;心髒病或心包積液引起的淤血性脾大往往有呼吸困難、心悸、氣短等症狀。如此等等各種疾病引起的脾大的同時,均有各自疾病的特點,在病史中均應逐一詢問。
2.實驗室及其他輔助檢查。
實驗室檢查:實驗室檢查對脾大的原因診斷有重要意義,包括血常規檢查、血小板計數、網織紅細胞計數、嗜酸性粒細胞計數,仔細行血細胞分類檢查有利於發現病理性血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實驗、酸溶血(Ham),直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢,脾穿刺或活檢,腹水常規檢查等。以上實驗室檢查可根據病史查體、初步做出診斷後,有針對性選擇,對某些疾病往往可找到確定診斷的依據。
其他輔助檢查:必要的器械檢查,對確定脾大的原因,有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有:B型超聲檢查、超聲心動圖檢查、X線檢查、CT檢查、磁共振檢查、內鏡檢查、下腔靜脈造影術。
對於脾大的診斷步驟,離不開以上幾個方麵,但在思維過程中要有主次。首先確定是不是脾髒腫大,脾髒腫大的程度、質度。第二步了解脾髒腫大的伴隨症狀和體征。通常通過了解病史及體格檢查來完成;通過了解病史,體格檢查可以對脾髒腫大的原因做出初步診斷,然後再選擇性地做有關實驗室檢查和必要的器械檢查,最後對脾髒腫大的原因做出診斷。
鑒別
1.感染性脾大臨床表現為發熱、皮疹、皮膚淤點、肝脾及淋巴結腫大,脾大一般為輕度,質軟。這類疾病包括傷寒、敗血症、病毒性肝炎、細菌性心內膜炎、瘧疾等疾病,一般通過相應病原體檢測可作出診斷。
2.肝硬化有肝炎或血吸蟲感染等病史,起病緩慢,臨床表現為消瘦、乏力、食欲不振、腹脹不適、出血傾向、腹水等,體檢見腹壁靜脈曲張,脾髒腫大,多為輕、中度腫大,血吸蟲病性肝纖維化者可表現為巨脾,晚期可發生脾功能亢進。通過病史、臨床表現、肝功能試驗、B超等檢查可作出診斷。
3.慢性溶血性貧血溶血所致的脾髒腫大,一般為輕、中度腫大,症狀有貧血、黃疸等,實驗室檢查可有網織紅細胞增高、骨髓幼紅係明顯增生活躍、血清間接或非結合膽紅素增高、尿膽原增高。
4.白血病急性白血病病程發展快,表現為感染、貧血、出血等症狀,脾髒多呈輕度腫大;慢性白血病起病緩慢,隨著病情發展,脾髒可高度腫大。外周血檢查可見未成熟早期白細胞,骨髓象可見大量原始細胞或幼稚白細胞,一般根據外周血象、骨髓穿刺檢查可區分各型白血病。
5.惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤表現為無痛性局部或全身淋巴結腫大,伴發熱、肝髒腫大。脾髒呈輕、中度腫大多見,淋巴結活組織病理檢查以及骨髓塗片可發現R-S細胞或淋巴瘤細胞。
6.惡性組織細胞病臨床表現有不明原因的發熱、衰竭、全血細胞減少、肝脾大等,甚至脾髒可顯著腫大,一般多次、多部位骨髓穿刺塗片或淋巴結活檢如能發現惡性組織細胞則可確立診斷。外周血中性粒細胞中堿性磷酸酶活性降低,可協助診斷。
五、治療方法
因脾髒大原因較複雜,除少數人為生理性外,都應在醫生指導下尋找病因,並要定期複查。
因為脾大就會對人體起壞作用了,所以以往主要是采用手術切除脾髒。切除脾髒有好處,可以糾正脾大對人體的危害,但是這種方法也存在不足。全脾切除後將改變患者的免疫功能,出現脾髒過濾功能消失,IgM減少、調節素和調理素水平降低、T淋巴細胞係統出現紊亂、外周血淋巴細胞數量以及淋巴細胞轉換率明顯下降,導致爆發感染的機會顯著增加手術創傷大、費用高。還有一些肝功差、腹水、低蛋白、嘔血等條件差者無手術條件。
六、影響
人們對心髒、肝髒可能較熟悉,而對脾髒可能較陌生,脾髒也是人體的一個重要器官,是一個重要的儲血器官,也是重要的免疫器官,脾髒在全身防衛係統中的作用十分重要。
脾髒本身的疾病較少見,比如脾腫瘤,但是人體其它係統的疾病可以繼發脾髒改變,會出現脾大現象。比如常見的有血液病如血小板減少性紫癜、白血病會出現脾大,還有一些肝硬化、肝癌、特發性門脈高壓症等也會出現脾大。
脾大最多見的疾病還是白血病、肝硬化、肝癌。