一、發病原因

基本概述

脾髒原發性惡性腫瘤臨**較脾髒良性腫瘤更為少見，據Krumbhar統計脾髒原發性惡性腫瘤僅占全部惡性腫瘤的0.64%。脾髒原發性惡性腫瘤均為肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根據起源組織的不同，國內文獻多將其分為3大類，即脾原發性惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細胞瘤。

脾髒腫瘤的起因尚未完全闡明，但研究發現了一些脾腫瘤發生的可能相關因素，如感染因素（某些病毒、分枝杆菌、瘧原蟲等）、遺傳因素及其他脾髒慢性疾病等。Cecconi等研究一組病例，認為57%的脾髒淋巴瘤與感染有關，特別是與分枝杆菌的流行有關，也就是說它們的B超下表現一部分是結節狀的，另一部分是非典型的。Wakasugi報告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴發B細胞淋巴瘤；Ozaki等也證實，乙型肝炎病毒感染與脾髒T/δT細胞淋巴瘤相關；Kraus報告一例心髒移植患者在EB病毒感染致淋巴組織異常增生後發生T/δT細胞淋巴瘤；Bates等報告，在西非具絨毛狀淋巴細胞的脾髒淋巴瘤和高度反應性瘧疾性脾大有許多臨床和免疫學的共同點，這一點為淋巴瘤發病機製的研究提供了線索。綜合這些文獻後分析，脾髒在受到病毒、細菌等病原體感染後，發生了非特異性的免疫反應，刺激了脾髒炎症區域內B淋巴細胞或T淋巴細胞的積聚和增生，在身體內部某些因素失去平衡的情況下，這種增生可能會變得不受限製而發展成腫瘤。另外，遺傳因素及脾髒的一些慢性疾病與脾髒腫瘤的發病也可能有一定的關係。

二、疾病檢查

伴有功能亢進者可有外周血白細胞和血小板減少以及溶血性貧血。

影像檢查在脾腫瘤的診斷中有舉足輕重的作用。X線檢查可發現脾影增大及局部壓迫征象，但不具特殊性。B超檢查可確定脾髒有無腫塊，係實質或囊性，但不能區分良惡性。經皮穿刺活檢，危險性較大，且穿刺部位難以定準。CT及磁共振不僅顯示脾髒的病變，尚可顯示腫塊與鄰近髒器的關係、淋巴結或肝髒的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病變。選擇性脾動脈造影可顯示脾實質缺損等征象。

三、臨床診斷

脾原發性惡性腫瘤早期常無特殊症狀，患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態，具體表現如下：

⒈脾髒自身的表現，腫大的脾髒大多在臍水平以下，有文獻報告，最大可達臍下7.5cm，呈漸進性增大，質硬，表麵凹凸不平，活動度差，觸痛明顯。

⒉腫塊所產生的局部壓迫症狀，如胃區飽脹、食欲不振、腹脹、心悸及氣促等症狀。

⒊惡性腫瘤的毒性表現，如低熱、乏力、貧血、消瘦等。部分病例可表現高熱，近1/4的病例可伴有肝髒腫大，而脾髒不規則腫大，無長期發熱，無脾功能亢進等，係脾原發性惡性腫瘤的特征。

根據病史、脾髒不規則的腫大、不明原因的發熱、全身淺表淋巴結不腫大，以及實驗室和影像學的檢查等，一般可以診斷出脾髒的惡性腫瘤；但國外文獻報道脾淋巴瘤在血循環中存在帶有絨毛的淋巴細胞（splenic lymphoma with villous lymphocyte，SLVL），應與慢性淋巴細胞白血病、毛細胞白血病相鑒別，SLVL的診斷主要依靠循環中絨毛淋巴細胞的形態學和免疫分型；脾髒惡性腫瘤的診斷，最後仍需要病理學的確定。

四、易混淆疾病

鑒於惡性腫瘤的早期征象不明顯，甚至部分晚期病例也無特異表現，鑒別診斷更為重要，常需與下列疾病相鑒別：

⒈伴有脾大的全身性疾病，如門脈高壓所致淤血性脾大、惡性淋巴瘤和慢性白血病侵及脾髒等。

⒉脾自身的良性疾患，如脾膿腫、脾結核、脾囊腫及脾髒其他的良性腫瘤。

⒊脾鄰近器官的疾患，如腹膜後腫瘤、腎髒腫瘤、胰腺腫瘤等。

上述這些疾患，往往借助於病史、體檢、實驗室檢查及影像學診斷、淋巴結穿刺活檢等手段可資鑒別。

五、治療方法

為提高脾髒惡性腫瘤的治愈率，提倡早期發現，早期診斷和早期的綜合治療；其主要手段是脾切除術，術中注意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結的清掃，術前後輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。

多數學者主張對脾髒原發性惡性淋巴瘤行脾切除，並術後輔助化學治療。手術的目的在於明確診斷以及分期，並且可以起到治療作用。手術應切除病變的脾髒，並對脾髒周圍區的淋巴結進行清除，同時楔形切除小塊肝髒，進行準確的病理分期，以期指導術後的輔助化療，確定合適的化療方案。術中注意脾髒包膜完整，並對腹腔其他部位進行探查。若腫瘤已侵犯鄰近髒器，但尚屬可切除範圍者，應爭取行根治性聯合髒器切除。

絕大多數患者手術後給予聯合化學治療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無病生存創造有利條件。

霍奇金淋巴瘤：MOPP為首選方案，即氮芥（M）4mg/m2靜脈注射第1天及第8天，長春新堿（O）1～2mg靜脈注射第1天及第8天，丙卡巴肼（P）70mg/（m2?d）口服第1～14天，潑尼鬆（P）40mg/d口服第1～14天（僅用於第1及第4療程），休息1周開始第2個療程，至少用6個療程。對MOPP耐藥者可采用ABVD方案，即阿黴素（A）25mg/m2，博來黴素（B）10mg/m2，長春堿（V）6mg/m2，達卡巴嗪（D）375mg/m2，均在第1及第15天靜脈用藥1次，每4周重複1次。用MOPP治療複發的病例可再用ABVD方案，59%的患者可獲得第2次緩解。

非霍奇金淋巴瘤：化療療效決定於病理組織類型，按分類的惡性程度，分別選擇聯合化療方案。對於低度惡性者切除脾髒後可不予化療，定期密切觀察。如病情有發展或發生並發症者可給COP，即環磷酰胺（C）400mg/m2，每天口服，第1～5天，長春新堿（O）1.4mg/m2，靜注，第1天，潑尼鬆（P）100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周為一周期；對於中度惡性者術後應給予COP，每月1療程，計6～9個月；對於高度惡性者應給予強烈化療，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周為一周期。

有人認為脾惡性淋巴瘤行脾切除後，對脾床應進行放射治療，可能治愈或緩解症狀。此處應特別指出的是，以上所述為脾髒原發性惡性淋巴瘤的治療原則。而對於淋巴瘤患者行脾切除術目前最常用於對霍奇金病進行分期，這一方麵的研究國外報道較多。其意義在於可以提供有關疾病進展程度更為準確的信息，以便於血液學家和放療學家選擇更為合適的治療方案。研究顯示，對淋巴瘤患者行脾切除術僅對部分患者有益，具體說包括Ⅰ和Ⅱ期沒有廣泛縱隔受累者。對於這部分患者可以先行放射治療，若以後疾病複發，則可再行化學治療，其效果較先行化學治療者為佳。此外，對於晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進者，行脾切除有助於消除脾功能亢進，增加患者對化療及放療的耐受性。對於脾血管肉瘤和惡性纖維組織細胞裏采取手術切除脾髒為惟一有效的治療方法。術中應強調施行規範的整塊切除，注意勿使脾包膜或腫瘤破裂，以免種植轉移、必要時連用胰尾一並切除。